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Was ist Kernikterus und was sind die Symptome?

Kernicterus ist ein Hirnschaden, der durch schwere, unbehandelte Gelbsucht oder hohe Blutspiegel einer Substanz namens Bilirubin verursacht wird. Der Zustand ist typischerweise mit schweren, unbehandelten Fällen von Gelbsucht bei Neugeborenen verbunden.

Weltweit leiden 60 bis 80 Prozent der Neugeborenen an Gelbsucht. In den Industrieländern entwickeln nur 0,4 bis 2,7 von 100 000 Kindern einen Kernikterus oder eine Erkrankung, die als akute Bilirubin-Enzephalopathie bezeichnet wird. Hier sind die Bilirubinwerte so hoch, dass sie sich auf das Gehirn ausbreiten und das Gewebe des Zentralnervensystems schädigen.

Derzeit bezieht sich Kernicterus spezifisch auf schwere Schäden des Nervensystems, die durch Gelbsucht verursacht werden. Alle Arten von Schäden, die mit schwerem Ikterus in Zusammenhang stehen, werden jedoch auch als Formen oder Stadien des Kernikterus angesehen.

untersuchen wir die Symptome des Kernikterus sowie dessen Ursachen und Risikofaktoren. Wir schauen uns auch an, wie die Erkrankung diagnostiziert wird und was man dagegen tun kann.

Was sind die Hauptsymptome?


Unbehandelter Gelbsucht bei Neugeborenen kann zu Kernikterus führen.

Kernicterus entwickelt sich aus schwerem, unbehandeltem Ikterus.

Häufige Symptome von Gelbsucht, insbesondere bei Säuglingen, sind:

  • gelbes oder orange getöntes Gesicht, weiße Augen und Zahnfleisch
  • leichte Schwierigkeiten beim Schlafen oder Aufwachen
  • reduzierte Urinproduktion oder dunkler Urin
  • Probleme beim Stillen, beim Saugen einer Flasche oder beim Essen
  • milde Unruhe und schwer zu beruhigen

Babys mit mildem bis mittelschwerem Ikterus haben oft keine Symptome außer der gelben Tönung der Augen und der Haut.

Bei schwerem Ikterus schreitet die Farbveränderung, die das Gesicht, das Weiße der Augen und das Zahnfleisch bei mildem Ikterus beeinflusst, zum Rest des Körpers über und bewegt sich durch Brust, Bauch, Beine und Arme.

Häufige Symptome von schwerem Ikterus und Kernikterus sind:

  • steifer, schlaffer oder schlaffer Körper
  • hohes, ständiges Weinen
  • seltsame oder unkoordinierte Augenbewegungen
  • Der Körper wölbt sich wie ein Bogen, Kopf, Hals und Fersen sind nach hinten gebogen und der Rest des Körpers nach vorne geneigt
  • Anfälle
  • Aufwölbung der weichen Stelle auf dem Kopf eines Babys

Bei Verdacht auf Symptome eines schweren Ikterus oder Kernikterus sollten Menschen sofort ärztliche Hilfe suchen.

Was ist Bilirubin?

Der Körper produziert Bilirubin, wenn alte rote Blutkörperchen abgebaut werden.

Sobald Bilirubin im Blutkreislauf frei ist, wird es von der Leber aufgenommen, wasserlöslich gemacht und dann in Gallensalze ausgeschieden.

Bilirubin wird dann von Darmbakterien abgebaut. Es verlässt dann entweder den Körper im Stuhl oder wird zu den Nieren transportiert und im Urin aus dem Körper entfernt.

Bei Neugeborenen sind die Organe möglicherweise nicht ausreichend entwickelt, um Bilirubin zu verarbeiten, insbesondere in den ersten Stunden und Tagen des Lebens. Dies kann zu Gelbsucht führen.

Hohe Blutspiegel von Bilirubin über das Neugeborenenstadium hinaus sind oft ein Anzeichen für Erkrankungen oder Schädigungen der Leber, da dieses Organ hauptsächlich für die Entfernung von Bilirubin aus dem Blut verantwortlich ist.

Ursachen


Signifikante Gelbsucht kann durch eine Frühgeburt verursacht werden.

Kernicterus tritt auf, wenn die Bilirubinspiegel im Blut so hoch werden, dass sie die Blut-Hirn-Schranke überqueren und das Hirngewebe schädigen. Der Zustand ist fast immer mit schwerer Gelbsucht verbunden.

Häufige Ursachen für einen deutlichen Ikterus sind:

  • unterentwickelte, erkrankte oder geschädigte Leber
  • Zerstörung der roten Blutkörperchen, oft, wenn die Blutgruppe der Mutter nicht mit der ihres Babys übereinstimmt
  • Frühgeburt, in der Regel vor der 37. Schwangerschaftswoche oder Schwangerschaft
  • erhöhte Bilirubinproduktion
  • Gilbert-Syndrom, ein Zustand, der zu hohen Bilirubinwerten führt
  • Gallengang oder Verstopfung

Risikofaktoren

Obwohl milde Gelbsucht bei Neugeborenen sehr häufig ist, ist bekannt, dass einige Faktoren das Risiko für schwere Gelbsucht und Kernikterus signifikant erhöhen.

Risikofaktoren für Kernikterus sind:

  • Mutter und Kind teilen sich keine Blutgruppe
  • Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD), einem Enzym, das roten Blutkörperchen dabei hilft, richtig zu arbeiten
  • niedriges Geburtsgewicht
  • Frühgeburt
  • Sepsis
  • Meningitis
  • dunkle Hautfarbe, da Vergilbung der Haut kaum zu erkennen ist
  • Fütterungsprobleme oder Appetitlosigkeit
  • Quetschungen oder Blutergüsse
  • Familiengeschichte der Gelbsucht
  • Blutergüsse oder Verletzungen von einer schwierigen Geburt

Obwohl viele dieser Zustände das Risiko eines Babys für schwere Gelbsucht erhöhen können, kann eine umgehende Behandlung hoher Bilirubinspiegel fast immer einen Kernikterus verhindern.

Betrifft es Erwachsene und Kinder unterschiedlich?

Fälle von Kernikterus, an denen Erwachsene beteiligt sind, werden als sehr selten angesehen, und nur wenige wurden berichtet.

Es wird allgemein davon ausgegangen, dass Kernicterus eine weitaus größere Wahrscheinlichkeit für Säuglinge hat, da ihre Blut-Hirn-Schranke nicht vollständig entwickelt ist.

Säuglinge sind auch anfälliger für schwere Gelbsucht und Kernikterus, da ihre Leber nicht vollständig entwickelt ist und Bilirubin weniger aus dem Blut entfernen kann.

Was sind die Komplikationen?

Kernicterus kann ernste, dauerhafte gesundheitliche Komplikationen aufgrund von Hirnschäden verursachen.

Eine Studie aus dem Jahr 2014 verfolgte 128 Personen, die 30 Jahre nach der Geburt wegen schwerer Gelbsucht behandelt wurden. Die Autoren fanden heraus, dass 45 Prozent Verhaltensstörungen und Probleme im Zusammenhang mit der Fähigkeit zu denken hatten, bei Kindern zu denken. Diese Schwierigkeiten dauerten bis ins Erwachsenenalter.

Komplikationen im Zusammenhang mit Kernicterus sind:

  • Hörverlust oder Schwierigkeiten beim Verarbeiten von Geräuschen
  • Sichtprobleme
  • unentwickelte Zähne und Kieferknochen
  • Bewegungsstörungen durch Hirnschäden
  • Intellektuelle und Entwicklungsstörungen, einschließlich Legasthenie
  • befleckte Babyzähne
  • autistische Spektrumstörungen
  • Epilepsie
  • Unaufmerksamkeit und Übererregbarkeitsstörungen, besonders in der frühen Kindheit

Ohne Behandlung kann Kernicterus zu Koma und Tod führen.

Wie wird es diagnostiziert?


Ein Bilirubin-Bluttest kann bei der Diagnose von Gelbsucht helfen.

Bei Neugeborenen wird eine Krankenschwester oder ein Arzt häufig zunächst auf Gelbsucht testen, indem sie einen Lichtmesser auf die Stirn des Babys legt. Auf diese Weise erhalten sie eine transkutane Bilirubin- (TcB) -Pegelanzeige. Wenn der TcB-Spiegel hoch ist, wird ein Bluttest durchgeführt.

Bei Säuglingen führen Ärzte normalerweise einen Bilirubin-Bluttest durch, indem sie eine Blutprobe aus der Ferse entnehmen.

Dies ermöglicht es dem Arzt, einen Messwert für den Gesamt-Serum-Bilirubin-Spiegel (TSB) zu erhalten.

In den meisten Krankenhäusern ist es Routine, die TcB-Spiegel eines Neugeborenen alle 8 bis 12 Stunden in den ersten 48 Stunden des Lebens zu testen und mindestens einmal im Alter von 3 bis 5 Tagen.

Obwohl der Standard zwischen Krankenhäusern und Ärzten variiert, wird bei Neugeborenen mit Gelbsucht diagnostiziert, wenn sie Bilirubin-Blutspiegel von mehr als 85 Mikromol pro Liter (μmol / L) haben. Dies entspricht 5 Milligramm pro Deziliter (mg / dl).

Bilirubin-Blutspiegel sind normalerweise am höchsten, wenn ein Baby zwischen 3 und 5 Tagen alt ist.

Wenn ein Ikterus diagnostiziert wird, sind möglicherweise alle paar Stunden zusätzliche Blutproben erforderlich, um den Fortschritt der Erkrankung zu überprüfen und festzustellen, ob eine wirksame Behandlung erforderlich ist.

Kann es behandelt werden?

Wie aggressiv Ikterus behandelt wird, hängt vom Alter des Babys in Stunden ab und davon, wie hoch der Bilirubinspiegel ist. Kernicterus wird immer sofort in einem Krankenhaus behandelt.

Die meisten Babys mit Gelbsucht, die eine Behandlung rechtfertigen, und alle Babys mit Kernikterus werden in einem Inkubator unter besonderen Lichtbedingungen mit geschlossenen Augen platziert.

Das Baby benötigt auch mehr Milch oder eine Formel, häufig alle 2 Stunden. In einigen Fällen kann eine Fütterungsröhre in den Hals des Kindes eingesetzt werden, um eine direkte Fütterung zu ermöglichen. Hydratisierende Flüssigkeiten werden üblicherweise auch durch eine Vene verabreicht.

Bei schweren Gelbsuchtfällen und in der Regel allen Fällen von Kernikterus wird sofort eine Bluttransfusion durchgeführt, um die Menge an freiem Bilirubin im Blut zu senken.

Sobald sich ein Kernikterus entwickelt hat, hängen die spezifischen Behandlungsoptionen von den Symptomen ab.

Übliche Behandlungen für die Komplikationen des Kernikterus sind:

  • Physiotherapie
  • Sprachtherapie
  • pädagogisches Coaching, Beratung oder Änderungen
  • Cochlea-Implantation bei Hörverlust
  • orthopädische Geräte oder Verfahren
  • Medikamente für Muskel- oder Bewegungsprobleme
  • Botox-Injektion
  • Medikamente für Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung

Ausblick

Gelbsucht ist leicht zu behandeln, wenn sie früh genug diagnostiziert und behandelt wird oder noch in ihrer milden Form. Sobald ein Kernikterus aufgetreten ist, sind die daraus resultierenden Probleme jedoch in der Regel dauerhaft, obwohl einige bei Therapie, Medikamenteneinnahme oder im Erwachsenenalter abnehmen oder abfallen können.

Menschen sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn die Symptome von Gelbsucht oder Kernikterus auftreten. Es kann weniger als 24 Stunden dauern, bis ernste Fälle von Gelbsucht bis zum Kernikterus voranschreiten.

Es werden neue Technologien entwickelt, die Eltern und Betreuern die Früherkennung von Gelbsucht bei Neugeborenen erleichtern sollen. Dazu gehört eine Handy-App namens BiliScan.

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