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Was ist Hydranencephalie?

Hydranenzephalie ist eine seltene Behinderung bei der Geburt, die eine Störung des zentralen Nervensystems verursacht. Wenn es auftritt, fehlen die vorderen Hemisphären oder das Gehirn des Gehirns eines Babys. An ihrer Stelle füllt die zerebrospinale Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn dämpft, den Raum.

Die Erkrankung betrifft gleichermaßen männliche und weibliche Babys. Bei manchen Babys besteht ein höheres Risiko, dass sie entwickelt werden, wenn einer der Eltern Gene trägt, die im Verdacht stehen, die Störung zu verursachen.

Während einige Wissenschaftler vermuten, dass die Genetik eine Rolle bei der Hydranencephalie spielen könnte, ist die genaue Ursache unbekannt, und es gibt keine Heilung für die Erkrankung. Häufig stirbt ein Baby mit Hydranencephalie im Mutterleib oder innerhalb weniger Monate nach der Geburt.

Schnelle Fakten zur Hydranencephalie:
  • Laut der Brayden Alexander Global Foundation für Hydranenzephalie hat in den Vereinigten Staaten nur jedes 250.000 Neugeborene eine Hydroenzephalie.
  • Weltweit beträgt die Häufigkeit des Auftretens der Erkrankung 1 von 10.000.
  • Überlebende Neugeborene können Sehstörungen, Wachstumsstörungen oder geistige Behinderungen haben.

Symptome


Hydranecephalie ist ein Zustand, bei dem Teile der Vorderseite des Gehirns bei der Geburt fehlen.

Wenn ein Baby mit Hydranencephalie geboren wird, kann es offensichtliche Symptome dafür geben, dass das Baby die Störung hat. In klaren Fällen erscheint der Kopf des Babys vergrößert.

Wenn der Kopf nicht vergrößert ist, kann es Wochen oder sogar Monate dauern, bis Symptome beobachtet und vermutet werden. Oft kann ein Baby eine begrenzte oder ruckartige Bewegung haben.

Andere Symptome der Hydranenzephalie können sein:

  • nicht normal wachsen
  • Anfälle
  • Sehschwierigkeiten
  • übertriebene Muskelreflexe
  • erhöhter Muskeltonus
  • beschränkter Intellekt
  • schlechte Körpertemperaturregulierung
  • Atem- und Verdauungsprobleme

Ursachen

Einige Wissenschaftler vermuten, dass es sich bei der Hydranencephalie um eine von Eltern eines Kindes ererbte Störung handelt.

Andere vermuten, dass eine Hydranenzephalie aufgrund einer Blockade der Halsschlagader auftritt, wenn sie in den Kopf gelangt. Es ist jedoch unklar, wie und warum eine Blockade auftreten kann.

Eine andere Theorie besagt, dass das zentrale Nervensystem des Babys in einem sehr frühen Stadium der Entwicklung eine Verletzung erleidet oder sich nicht richtig entwickelt.

Einige zusätzliche Ursachen können sein:

  • Exposition einer Mutter gegenüber giftigen Substanzen
  • Kreislaufprobleme innerhalb des Fötus
  • Infektion der Gebärmutter in einem frühen Stadium der Entwicklung

Diagnose


Hydranenzephalie kann während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden.

Ärzte können zu verschiedenen Zeitpunkten bei verschiedenen Säuglingen Hydranenzephalie diagnostizieren.

In einigen Fällen kann eine Erkennung erfolgen, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet. Eine Ultraschalluntersuchung kann zeigen, dass körperliche Abnormalitäten des Fötus vorliegen, die auf eine Hydranencephalie schließen lassen.

In anderen Fällen kann ein Arzt bei der Geburt charakteristische Anzeichen der Erkrankung feststellen. Es kann jedoch nicht sein, dass andere Anzeichen und Symptome auftauchen, die ein Arzt klarer erkennen kann, um die Störung zu untersuchen.

Um eine Diagnose zu stellen, kann ein Arzt:

  • eine klinische Bewertung durchführen
  • überprüfen Sie die Krankengeschichte des Neugeborenen
  • körperliche Merkmale identifizieren
  • einen Computertomographen (CT) bestellen
  • Fordern Sie ein Röntgenbild an, das zur Markierung von Blutgefäßen Farbstoffe verwendet
  • bestellen Sie eine Durchlichtbeleuchtung

Eine Durchleuchtung ist ein relativ einfaches und schmerzloses Verfahren. Ärzte setzen ein helles Licht auf die Kopfbasis des Babys, damit sie sehen können, ob das Gehirn unregelmäßig gewachsen ist.

Komplikationen

Hydranenzephalie verursacht körperliche und psychische Probleme für das Kind. Infolgedessen können verschiedene potenzielle Komplikationen aus der Hydranenzephalie resultieren.

Einige Komplikationen können sein:

  • Reizbarkeit im Zusammenhang mit körperlichen Beschwerden
  • Gedeihstörung aufgrund von Unterernährung aufgrund von Ernährungsproblemen
  • Verstopfung
  • Diabetes insipidus, bei dem die Nieren ungewöhnlich viel Urin abgeben
  • Zerebralparese
  • Asthma

Behandlung


Eine Operation kann empfohlen werden, um Flüssigkeit aus dem Kopf abzulassen.

Es gibt keine Heilung für die Hydanencephalie. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung der mit der Störung verbundenen Symptome.

Eltern und Bezugspersonen sollten einem vom Arzt empfohlenen Behandlungsplan folgen. Medikamente und Therapien sollten mit einem Arzt besprochen werden, um Probleme der Übermedikation des Kindes zu vermeiden.

Die Behandlungen variieren von Kind zu Kind und werden so eingestellt, dass die spezifischen Symptome der Person behandelt werden. Wenn zum Beispiel bei einem Kind Anfälle auftreten, kann ein Arzt Medikamente gegen Anfälle verschreiben.

Entspannungstherapien können helfen, die Symptome der Reizbarkeit zu reduzieren. Stuhlweichmacher können verwendet werden, um die damit verbundene Verstopfung zu lindern.

Ärzte empfehlen oft eine Operation, um Flüssigkeit aus dem Kopf des Babys abzulassen. In diesen Fällen setzt ein Arzt ein Einwegventil in den Kopf. Ein Katheter ist an dem Ventil befestigt und die Flüssigkeit wird in den Oberkörper abgelassen. Dieses Verfahren lindert Druck und Schmerzen im Kopf und kann dazu beitragen, das Leben des Kindes zu verlängern.

Prognose

In einigen Fällen kann ein Fötus nach der Schwangerschaft der Mutter nicht überleben. In anderen Fällen kann ein Baby nur wenige Tage nach der Geburt überleben, bevor es stirbt.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein Kind mit Hydranencephalie mehrere Jahre überlebt. Aufgrund der Menge an fehlendem Gehirn überleben viele Kinder mit Hydranencephalie nicht bis ins Erwachsenenalter.

Eltern und Betreuer eines Kindes mit Hydranencephalie können von einer zusätzlichen emotionalen Unterstützung profitieren. Beratung und andere psychosoziale Dienste, wie z. B. Selbsthilfegruppen, können bei Bedarf helfen.

Studien zur Hydranencephalie und ihren Ursachen sind noch nicht abgeschlossen. Anhaltende Forschung kann zu Möglichkeiten führen, um Hydranenzephalie und ähnliche Störungen zu verhindern.

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