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Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die normalerweise auftritt, wenn sich ein Tumor, der Gastrinom genannt wird, im Pankreas oder Zwölffingerdarm entwickelt.

Ein Gastrinom scheidet ein Hormon aus, das als Gastrin bekannt ist, was zu einer Überproduktion von Säure im Magen führt.

Gastrinome, die zum Zollinger-Ellison-Syndrom führen, können aus dem Pankreas oder weniger vom Dünndarm herrühren. Sie stammen gelegentlich aus anderen Organen des Körpers, beispielsweise den Lymphknoten, dem Magen, der Leber und den Eierstöcken.

Laut dem Nationalen Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenkrankheiten (NIDDK) ist das Zollinger-Ellison-Syndrom selten. Ungefähr einer von einer Million Menschen wird das Syndrom entwickeln, am häufigsten ist es jedoch bei Männern zwischen 30 und 50 Jahren der Fall.

Jemand, der das Zolllinger-Ellison-Syndrom hat, entwickelt wahrscheinlich schwere, rezidivierende Geschwüre der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms und des Jejunums, die die oberen Teile des Dünndarms darstellen. Die Geschwüre bilden sich aufgrund der überschüssigen Säure.

Symptome


Eine Person mit Zollinger-Ellison-Syndrom entwickelt Tumore im endokrinen Bereich und im Pankreas, die Symptome hervorrufen, die denen eines Magengeschwürs ähneln.

Die meisten Menschen mit Zollinger-Ellison-Syndrom haben mehrere Tumoren im endokrinen System sowie Tumore im Pankreas.

Die Anzeichen und Symptome ähneln denen eines Magengeschwürs und umfassen:

  • Beschwerden im Oberbauch
  • Brennen und Schmerzen im Oberbauch
  • Durchfall
  • Blutungen im Verdauungstrakt
  • allgemeine Schwäche
  • schwarzer, "teerartiger" Kot, der aus Blutungen im Verdauungstrakt resultiert
  • Übelkeit
  • ungewollter Gewichtsverlust
  • Appetitlosigkeit oder zu schnelles Gefühl
  • Erbrechen

Einige Menschen erleben Sodbrennen oder gastroösophagealen Reflux, wenn sich Magensäure und Nahrung aus dem Magen in die Speiseröhre stecken, was schwerwiegend sein kann


Ein Arzt wird Tests empfehlen, um herauszufinden, warum die Person einen hohen Gastrin-Spiegel hat, und dann eine Behandlung empfehlen.

Menschen mit chronischen Magenentzündungen und diejenigen, die sich kürzlich einer Magenoperation unterzogen haben, haben möglicherweise hohe Gastrinwerte im Blut, auch wenn der Magen nicht viel Säure produziert.

Es ist wichtig, dass der Arzt feststellt, warum die Person einen hohen Gastrin-Spiegel hat, um die richtige Behandlung zu finden. Sie können den Säuregehalt des Magens testen.

Wenn der Magensäurespiegel nicht hoch ist, ist es höchst unwahrscheinlich, dass die Person das Zollinger-Ellison-Syndrom hat.

Wenn der Magen zu viel Säure produziert, kann ein Arzt einen Sekretin-Stimulationstest empfehlen. Dazu werden der Gastrin-Spiegel gemessen, das Hormon Sekretin injiziert und der Gastrin-Spiegel erneut gemessen.

Wenn der Gastrinspiegel ansteigt, zeigt dies, dass Zollinger-Ellison vorliegt.

Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts

Bei einer oberen gastrointestinalen Endoskopie wird vom Arzt ein Endoskop in den Mund der Person, in die Speiseröhre und in den Magen und Zwölffingerdarm eingeführt, um nach Geschwüren zu suchen.

Ein Endoskop ist eine lange, dünne Röhre mit einer Licht- und Videokamera am Ende, mit der ein Arzt sehen kann, was in bestimmten Körperteilen vor sich geht.

Andere Namen für das Verfahren sind:

  • obere Endoskopie
  • obere GI-Endoskopie
  • Ösophagogastroduodenoskopie (EGD)

Der Arzt kann auch eine Biopsie oder Gewebeprobe aus dem Zwölffingerdarm entnehmen, um auf gastrinproduzierende Tumore zu testen.

Der Arzt wird empfehlen, vor diesem Eingriff für eine bestimmte Zeit zu fasten.

Imaging-Scans

Ein Arzt kann Tumore lokalisieren, indem sie

  • ein nuklearer Scan
  • ein MRI-Scan oder CT-Scan
  • ein Ultraschallbild

Beim endoskopischen Ultraschall führt der Arzt ein Endoskop mit einem Ultraschallgerät in den Körper ein. Dadurch können sie in das Innere des Magens und den Zwölffingerdarm sehen.

Ein interner Ultraschall hilft, Tumore zu lokalisieren und Gewebeproben zu entnehmen. Einzelpersonen müssen vor dieser Prozedur einige Zeit fasten.

Die Angiographie kann helfen, Tumore im Pankreas zu finden. Ein Arzt führt einen Katheter, der ein flexibler Schlauch ist, in die Arterien nahe der Bauchspeicheldrüse ein.

Ein Mediziner injiziert dann einen Kontrastmittelfarbstoff durch den Katheter in das Blutgefäß. Der Farbstoff erscheint auf Röntgenbildern und hebt Blutgefäße hervor. Diese neigen dazu, innerhalb von Tumoren dichter zu sein.


Die Einnahme von Medikamenten zur Kontrolle überschüssiger Säure kann bei Geschwüren eine bessere Heilungschance bewirken, was zu weniger Symptomen führt.

Die erste Behandlungslinie für überschüssige Säurebehandlung ist ein Protonenpumpenhemmer (PPI). Dies ist eine Art Medikament, das dabei hilft, die übermäßige Säureproduktion zu kontrollieren. PPIs reduzieren die Säure, indem sie die Wirkung winziger Pumpen in säureabscheidenden Zellen blockieren.

Beispiele für PPIs sind:

  • Esomeprazol (Nexium)
  • Omeprazol (Prilosec)
  • Lansoprazol (Prevacid)
  • Pantoprazol (Protonix)
  • Rabeprazol (Aciphex)

Menschen mit einem chronischen Zollinger-Ellison-Syndrom können Pantoprazol-Tabletten mit verzögerter Freisetzung als Langzeitbehandlung verwenden.

Wenn der Magensäurespiegel sinkt, haben Magengeschwüre eine bessere Heilungschance und es treten weniger Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms auf.

Chirurgie

Tumore können schwer zu entfernen sein, da sie eher klein und schwer zu finden sind. Ein Chirurg kann einen einzelnen Tumor entfernen, er kann jedoch möglicherweise nicht operiert werden, wenn mehrere Tumore vorliegen oder sich die Leber in der Leber ausgebreitet hat.

Nach Angaben der National Organization for Rare Disorders (NORD) tritt die erfolgreiche Entfernung eines Gastrinoms in etwa 20–30 Prozent der Fälle auf.

Wenn eine Person ein Magengeschwür hat, kann der Arzt eine Operation vorschlagen, um:

  • Schließen Sie Schäden oder Perforationen, die beispielsweise in der Magenwand oder im Zwölffingerdarm aufgetreten sind
  • um eine durch ein Geschwür verursachte Blockade zu entfernen
  • zu bluten aufhören

In seltenen und schweren Fällen kann ein Chirurg den Magen entfernen.

Verhütung

Die meisten Fälle des Zollinger-Ellison-Syndroms treten sporadisch auf. Dies bedeutet, dass es nicht von einem anderen Zustand herrührt, und es ist auch nicht möglich, vorherzusagen, wer es haben wird, oder es gibt Möglichkeiten, es zu verhindern.

Wenn es jedoch eine Familiengeschichte von MEN1-Genmutationen gibt, kann ein Arzt empfehlen, dass sich eine Person einem Vorhersagetest unterzieht, auch wenn sie keine Symptome aufweist.

Im Alter von 20 Jahren hat eine Person mit der MEN1-Genmutation eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, Symptome zu haben. Im Alter von 40 Jahren steigt die Wahrscheinlichkeit, Symptome zu entwickeln, auf 95 Prozent, laut dem Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD).

Wenn eine Person im Alter von 40 Jahren keine Symptome zeigt, besteht eine gute Chance, dass sie keine MEN1-Mutation hat.

Bisher gibt es keine Belege dafür, dass die Ernährung das Risiko für die Entwicklung des Syndroms beeinflusst.

Wie funktioniert das Verdauungssystem?

Magen, Zwölffingerdarm und Pankreas sind Teil des Verdauungssystems. Der Magen und die Bauchspeicheldrüse sekretieren Gastrin, das die Produktion von Magensäure und anderen Verdauungssäften anregt, die zum Abbau von Nahrungsmitteln beitragen.

Gastrin wandert in den Blutkreislauf und signalisiert anderen Magenzellen, Magensäure freizusetzen, um beim Abbau von Nahrung zu helfen.

Die Nahrung gelangt in den Zwölffingerdarm, den ersten Teil des Dünndarms. Dort brechen Sekrete weiter auf. Der Dünndarm ist das röhrenförmige Organ zwischen Magen und Dickdarm.

In einem gesunden System kontrollieren die Magenzellen, wie viel Gastrin eine Person produziert. Dies verhindert die Bildung übermäßiger Mengen an Magensäure.

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom kann es zu einer Störung des Gleichgewichts kommen, da die Gastrinome zusätzliches Gastrin produzieren.

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